Дерматомиозит – это системное заболевание, которое проявляется в поражении гладкой и скелетной мускулатуры. В результате патологических изменений происходит поражение соединительной ткани, нарушается двигательная функция. Заболевание достаточно редкое. При отсутствии лечения больной может умереть.
Общая характеристика патологии
Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой воспалительный процесс, протекающий в соединительной ткани и способствующий поражению мышечных волокон (гладких и поперечно-полосатых).
Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).
В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).
Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.
Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.
Для справки. Чаще всего указанное заболевание диагностируют у представительниц женского пола.
Причины
Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:
- переохлаждение организма,
- злоупотребление алкоголем, наркотиками,
- продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей,
- вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы,
- патологии щитовидной железы,
- развитие злокачественных опухолевых процессов,
- мутации на генном уровне,
- вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори,
- физические и психологические травмы,
- аллергия на определенные лекарственные препараты,
- прием гормонов роста.
Обратите внимание! Действие перечисленных выше факторов вызывает специфическую реакцию иммунной системы, которая выражается в образовании аутоантител к мышечной ткани.
Разновидности заболевания
Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.
Различают такие формы протекания болезни, как:
острая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности,
- подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает,
- хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.
В зависимости от происхождения, различают:
- идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации,
- ювенильный, развивающийся в детском возрасте,
- вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.
Обратите внимание! Дерматомиозит может сочетаться с другими тяжелыми патологиями соединительной ткани.
Клиническая картина
Симптомами дерматомиозита выступают:
- кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий,
- повышение температуры тела до 39 градусов,
- отечность кожных покровов,
- посинение пальцев,
- повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз,
- повышенная ломкость ногтевых пластин,
- сухость, шелушение и растрескивание кожи,
- появление множественных сосудистых звездочек,
- появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий,
- боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость,
- нарушение глотания,
- боль в суставах,
- одышка, хрипы в груди, кашель.
На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.
У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:
- резкое снижение массы тела,
- опухание области суставов,
- интенсивные поражения кожных покровов,
- красные точки на веках и ногтевых пластинах,
- появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).
У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.
Что такое синдром Фелти, и как его лечат?
Узнайте, как применять Нурофен при болях.
Диагностика
Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:
- общие анализы крови, мочи,
- биохимический анализ крови,
- электромиография,
- электрокардиограмма,
- рентгенография.
Важно! Также в ходе выявления дерматомиозита важное значение имеет дифференциальная диагностика. Патологию в данном случае отличают от воспалительных заболеваний кожных покровов, реактивного артрита, лимфаденита.
Подходы к лечению
При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.
После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.
Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:
- глюкокортикостероидов (Преднизолон),
- иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат),
- иммуноглобулина, который вводят внутривенно,
- препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).
Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.
В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.
В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.
Что такое карбокситерапия суставов?
Узнайте, как делают иглоукалывание при грыже.
Осложнения
Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:
кальциноз,
- резкая и выраженная потеря мышечной массы,
- образование трофических язв, пролежней,
- грубые деформации костных структур,
- истощение организма, дистрофия,
- аспирационная пневмония,
- развитие патологий сердечно-сосудистой системы,
- кровотечения желудочно-кишечного тракта,
- разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).
Прогноз выживаемости
Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:
- появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем,
- чередование постоянных обострений и ремиссий,
- хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.
Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.
При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.
Как делают репозицию костей носа?
Профилактика
В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.
Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.
Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.
Заключение
Дерматомиозит, симптомы и лечение которого остаются открытым вопросом в современной медицине, чреват различными осложнениями. Если начать лечение вовремя и пройти полноценный терапевтический курс, то можно добиться стойкой ремиссии. При отсутствии лечения почти половина больных умирают в первые 2 года развития патологии.
